Distoni, beyinde belirli bölgelerde oluşan hasarların vücutta istemsiz kasılma ve kas spazmına neden olması durumudur.
Kasılma bozuklukları olarak da distoni, beyin tarafından iletilen sinyalin yanlış gönderilmesi sonucunda, vücutta belirli bir bölgede ya da yaygın şekilde oluşan istemsiz kas spazmlarına denir.
Vücudun göz, boyun, kollar ve eller gibi bir bölgesinden başlayarak bazı durumlarda ağrılı bir şekilde gelişen distoninin farklı tipleri bulunmaktadır.
Distoni; stres, üzüntü ve yorgunluk durumlarında artabilirken, dinlenme, sakinleşme ve uyku halinde azalabilir.
Distoninin nedenleri kesin olarak bilinmemekle birlikte geçirilen hastalıklar, travma veya kullanılan ilaçların distoniye yol açabildiği düşünülmektedir.
Risk faktörleri şu şekilde sıralanabilir:
Distoninin çeşitli türleri bulunmaktadır. Dolayısıyla tipine göre semptomlar da değişkenlik göstermektedir. Benzer belirtiler ise şu şekilde sıralanabilir:
Yaşa göre: 0-12 yaş çocuklarda, 13-20 yaş gençlerde ve 20 ve üzeri yaş yetişkinlerde görülen distoniler olarak sınıflandırılmaktadır.
Fokal Distoni: Vücut üzerinde tek bir alan etkileniyorsa fokal distoni olarak sınıflandırılır.
Segmental Distoni: Bu türde birbirine yakın bölgeler de hastalıktan etkilenir. Örneğin baş ve boyun kaslarında distoni görülen bir hastanın gözlerde ya da yüzde de distoni görülmesi durumudur.
Jeneralize Distoni: Vücudun tek bir bölgesinden başlayıp kasılmaların zamanla vücudun farklı bölgelere doğru yayıldığı distoni türüdür.
Multifokal Distoni: Birbirine yakın bölgede olmadığı halde aynı anda farklı bölgelerde görülen kasılmalar multifokal distoni türünde görülür.
Hemidistoni: Aynı tarafta bulunan uzuvlarda görülen distoni tipidir. Örneğin hem sol kol hem de sol bacakta distoni görülmesi gibi…
Primer Distoni: Sebebi bilinmeyen distoni türüdür.
Semptomatik Distoni: Hastalığa bağlı ya da çevresel faktörler sebebiyle oluşan distonilerdir.
Heredodejeneratif Distoni: Wilson hastalığı, Parkinson hastalığı gibi bazı dejeneratif hastalıklar genetik olarak aktarılmaktadır. Bu hastalıkların sebep olduğu distoni türüdür.
Distonide beyin pili tedavisi: Cerrahi bir yöntemdir. Sebebi bilinmeyen ve genetik aktarımlı distoni türünde beyin pili tedavisine iyi yanıt alınmaktadır.
Kasılma bozuklukları olarak da distoni, beyin tarafından iletilen sinyalin yanlış gönderilmesi sonucunda, vücutta belirli bir bölgede ya da yaygın şekilde oluşan istemsiz kas spazmlarına denir.
Vücudun göz, boyun, kollar ve eller gibi bir bölgesinden başlayarak bazı durumlarda ağrılı bir şekilde gelişen distoninin farklı tipleri bulunmaktadır.
Distoni; stres, üzüntü ve yorgunluk durumlarında artabilirken, dinlenme, sakinleşme ve uyku halinde azalabilir.
Distoninin nedenleri kesin olarak bilinmemekle birlikte geçirilen hastalıklar, travma veya kullanılan ilaçların distoniye yol açabildiği düşünülmektedir.
DİSTONİ KİMLERDE GÖRÜLÜR
Genellikle erişkinlerde görülen distoni, bazı durumlarda çocuklarda da meydana gelebilir. Çocukluk döneminde başlayan distoni, vücudun birçok bölümünde etkili olabilirken, erişkin dönemde genellikle vücudun sadece bir bölümüne etki eder.Risk faktörleri şu şekilde sıralanabilir:
- genetik yatkınlık,
- kafa travmaları,
- ilaç kullanımı,
- enfeksiyon hastalıkları,
- tekrarlanan hareketleri sıklıkla yapmak (sürekli yazı yazmak gibi)
DİSTONİ BELİRTİLERİ
Erken dönemde belirtiler genelde hafif seyrederken stresli ve yorgun olunan durumlarda belirtilerin şiddeti artabilir. Hastalığın ilerlemesine bağlı olarak bu belirtiler çok daha belirgin hale gelir.Distoninin çeşitli türleri bulunmaktadır. Dolayısıyla tipine göre semptomlar da değişkenlik göstermektedir. Benzer belirtiler ise şu şekilde sıralanabilir:
- Ayaklarda kramp
- Boynun istemsiz kasılması
- Ayaklarda sürüklenme, istemsiz olarak dönme
- Gözlerde ani kırpma
- Konuşmada güçlük
DİSTONİ TİPLERİ
Distoni tipleri çeşitli şekillerde sınıflandırılmaktadır:Yaşa göre: 0-12 yaş çocuklarda, 13-20 yaş gençlerde ve 20 ve üzeri yaş yetişkinlerde görülen distoniler olarak sınıflandırılmaktadır.
Fokal Distoni: Vücut üzerinde tek bir alan etkileniyorsa fokal distoni olarak sınıflandırılır.
Segmental Distoni: Bu türde birbirine yakın bölgeler de hastalıktan etkilenir. Örneğin baş ve boyun kaslarında distoni görülen bir hastanın gözlerde ya da yüzde de distoni görülmesi durumudur.
Jeneralize Distoni: Vücudun tek bir bölgesinden başlayıp kasılmaların zamanla vücudun farklı bölgelere doğru yayıldığı distoni türüdür.
Multifokal Distoni: Birbirine yakın bölgede olmadığı halde aynı anda farklı bölgelerde görülen kasılmalar multifokal distoni türünde görülür.
Hemidistoni: Aynı tarafta bulunan uzuvlarda görülen distoni tipidir. Örneğin hem sol kol hem de sol bacakta distoni görülmesi gibi…
Primer Distoni: Sebebi bilinmeyen distoni türüdür.
Semptomatik Distoni: Hastalığa bağlı ya da çevresel faktörler sebebiyle oluşan distonilerdir.
Heredodejeneratif Distoni: Wilson hastalığı, Parkinson hastalığı gibi bazı dejeneratif hastalıklar genetik olarak aktarılmaktadır. Bu hastalıkların sebep olduğu distoni türüdür.
DİSTONİ TEDAVİSİ
Distoni hastalığında kullanılan tedaviler; ilaçlı ve ilaçsız tedavi yöntemleri, botoks, cerrahi yöntemler şeklindedir. Distoni türüne ve hastanın durumuna göre en uygun tedavi yöntemine karar verilmelidir.Distonide beyin pili tedavisi: Cerrahi bir yöntemdir. Sebebi bilinmeyen ve genetik aktarımlı distoni türünde beyin pili tedavisine iyi yanıt alınmaktadır.
