istemsiz kas spazmı, sürekli kramplar.
Distoni hastanın isteği dışında oluşan, devamlılığı olan, bükücü, döndürücü tarzda kas kasılmalarıyla giden ve hastanın normal duruşunu bozabilen hareket bozukluğudur ( kas spazmıdır, kramp ) . Mesela bir cismi bir yerden almak istediğinizde, kaslarınız bir uyum içerisinde çalışır ve hedefinize ulaşır.
Distonik hastalardaki problem bu kaslardaki ahenkin bozulması ve aslında kasılmaması gereken bazı kaslarında işin içine girerek cismi almanızdaki sürecin zorlaşması ve cismi alırken normalde yapmamanız gereken hareketlerinde istemsiz olarak yapmanızdır ( kramp gibi) . Aynı şekilde ayakta duran bir insanda da çeşitli kaslar kasılı durumdadır (tonus), distonik hastada ise kasılmaması gereken kaslarda devreye girer ve sonuçta istemsiz kasılmalardan oluşan bir duruş bozukluğu ortaya çıkar.
Distoni’nin başka bir özelliği ise tutulan bölgedeki kasların istemli hareketle kullanılması istendiğinde, distonik tipteki kasılmaların fazlalaşması ve hareketin istemsiz kasılmalarla düzgün yapılamamasıdır. Yine örnek olarak; ayaklarda oluşan bir distonide, hastaya ayaklarını hareket ettirmesi istendiğinde, hastanın ayaklarında hastanın isteği dışında olan kasılmaların arttığı görülür ve anormal hareketler ortaya çıkar.
DİSTONİ HASTALIĞI VE TİPLERİ
1-) idiyopatik ( Nedeni Bilinmeyen ) Torsiyon Distonisi ( iTD)
2-) Dopa-Yanıtlı Distoni ( Segawa Hastalığı )
3-) Blefarospazm ( istemsiz Göz Kapağı Kapanması )
4-) Oromandibular ( Ağız-Çene) Distonisi ( Çene Distonisi )
5-) Larengeal ( Konuşma Distonisi )
6-) Servikal ( Boyun Distonisi )
7-) Eylemle Gelen Distoni ( Katip Distonisi, Müzisyen Distonisi )
Distoni Tedavisi Nedir ?
Distonide tedavi hastanın şikayetlerine yöneliktir. Nedeni bilinmeyen distonilerde baklofen, benzodiazepin, anti-dopaminerjik, anti-kolinerjik ilaçlar dozlarına uygun biçimde doktor kontrolünde kullanılır.
Yeni bir tedavi olan ve distoni hastalığının tedavisinde yeni bir çağ açan botulinum toksinide distoni tedavisinde kullanılabilir. Botulinum toksini kas içerisine enjekte edilmekte ve uygulanan toksin sinirle kas arasında bir blokaj oluşturmaktadır. Toksin enjeksiyonundan sonra kas sinir uyarılarına cevap vermemekte ve 3-6 ay arasında aynı felçli bir kas gibi hareket edememektedir.
Okurlarımıza botulinum toksinini hatırlatmak gerekirse, ünlülerin yaptırdığı botoks denilen işlemde bu toksin sayesinde yapılmaktadır. Böylece kas sinir uyarılarıyla kasılamaz, özellikle yüz alanına uygulandığında daha genç ve kırışıksız bir görüntü elde edilebilmektedir. Ancak botulinum toksinin zararı ise, uygulanan kasın yanında bulunan sağlam kas gruplarına da dağılarak bu kaslarda zafiyet oluşturabilmesidir.
Dikkat !! : Unutulmaması gereken bir hususta çocukta ortaya çıkan distoniler de ilk düşünülmesi ve kullanılması gereken ilaç L-dopa’dır. Çocukluk çağı distonilerinde dopaya yanıt veren distoni grubunu ( Segawa Hastalığı ) dışlamak için tedavide önce L-dopa denenmelidir.
Bu ilaçların haricinde distoni türüne göre tedavide kullanılabilecek ilaçlar:
-Anti-epileptikler, tetrabenazin, kalonazepam, diazepam ve yeni nesil ilaçlardan klozapin, olanzapin’dir.
Distoni hastanın isteği dışında oluşan, devamlılığı olan, bükücü, döndürücü tarzda kas kasılmalarıyla giden ve hastanın normal duruşunu bozabilen hareket bozukluğudur ( kas spazmıdır, kramp ) . Mesela bir cismi bir yerden almak istediğinizde, kaslarınız bir uyum içerisinde çalışır ve hedefinize ulaşır.
Distonik hastalardaki problem bu kaslardaki ahenkin bozulması ve aslında kasılmaması gereken bazı kaslarında işin içine girerek cismi almanızdaki sürecin zorlaşması ve cismi alırken normalde yapmamanız gereken hareketlerinde istemsiz olarak yapmanızdır ( kramp gibi) . Aynı şekilde ayakta duran bir insanda da çeşitli kaslar kasılı durumdadır (tonus), distonik hastada ise kasılmaması gereken kaslarda devreye girer ve sonuçta istemsiz kasılmalardan oluşan bir duruş bozukluğu ortaya çıkar.
Distoni’nin başka bir özelliği ise tutulan bölgedeki kasların istemli hareketle kullanılması istendiğinde, distonik tipteki kasılmaların fazlalaşması ve hareketin istemsiz kasılmalarla düzgün yapılamamasıdır. Yine örnek olarak; ayaklarda oluşan bir distonide, hastaya ayaklarını hareket ettirmesi istendiğinde, hastanın ayaklarında hastanın isteği dışında olan kasılmaların arttığı görülür ve anormal hareketler ortaya çıkar.
DİSTONİ HASTALIĞI VE TİPLERİ
1-) idiyopatik ( Nedeni Bilinmeyen ) Torsiyon Distonisi ( iTD)
2-) Dopa-Yanıtlı Distoni ( Segawa Hastalığı )
3-) Blefarospazm ( istemsiz Göz Kapağı Kapanması )
4-) Oromandibular ( Ağız-Çene) Distonisi ( Çene Distonisi )
5-) Larengeal ( Konuşma Distonisi )
6-) Servikal ( Boyun Distonisi )
7-) Eylemle Gelen Distoni ( Katip Distonisi, Müzisyen Distonisi )
Distoni Tedavisi Nedir ?
Distonide tedavi hastanın şikayetlerine yöneliktir. Nedeni bilinmeyen distonilerde baklofen, benzodiazepin, anti-dopaminerjik, anti-kolinerjik ilaçlar dozlarına uygun biçimde doktor kontrolünde kullanılır.
Yeni bir tedavi olan ve distoni hastalığının tedavisinde yeni bir çağ açan botulinum toksinide distoni tedavisinde kullanılabilir. Botulinum toksini kas içerisine enjekte edilmekte ve uygulanan toksin sinirle kas arasında bir blokaj oluşturmaktadır. Toksin enjeksiyonundan sonra kas sinir uyarılarına cevap vermemekte ve 3-6 ay arasında aynı felçli bir kas gibi hareket edememektedir.
Okurlarımıza botulinum toksinini hatırlatmak gerekirse, ünlülerin yaptırdığı botoks denilen işlemde bu toksin sayesinde yapılmaktadır. Böylece kas sinir uyarılarıyla kasılamaz, özellikle yüz alanına uygulandığında daha genç ve kırışıksız bir görüntü elde edilebilmektedir. Ancak botulinum toksinin zararı ise, uygulanan kasın yanında bulunan sağlam kas gruplarına da dağılarak bu kaslarda zafiyet oluşturabilmesidir.
Dikkat !! : Unutulmaması gereken bir hususta çocukta ortaya çıkan distoniler de ilk düşünülmesi ve kullanılması gereken ilaç L-dopa’dır. Çocukluk çağı distonilerinde dopaya yanıt veren distoni grubunu ( Segawa Hastalığı ) dışlamak için tedavide önce L-dopa denenmelidir.
Bu ilaçların haricinde distoni türüne göre tedavide kullanılabilecek ilaçlar:
-Anti-epileptikler, tetrabenazin, kalonazepam, diazepam ve yeni nesil ilaçlardan klozapin, olanzapin’dir.
